Pemphigus

ទិដ្ឋភាពទូទៅរបស់ Pemphigus

Pemphigus គឺជាជំងឺដែលបណ្តាលអោយមានពងបែកនៅលើស្បែក និងខាងក្នុងមាត់ ច្រមុះ បំពង់ក ភ្នែក និងប្រដាប់ភេទ។ ជំងឺនេះកម្រកើតមានណាស់នៅសហរដ្ឋអាមេរិក។

Pemphigus គឺជាជំងឺអូតូអ៊ុយមីន ដែលប្រព័ន្ធការពាររាងកាយវាយលុកខុសកោសិកានៅក្នុងស្រទាប់ខាងលើនៃស្បែក (epidermis) និងភ្នាសរំអិល។ អ្នកដែលមានជម្ងឺនេះបង្កើតអង្គបដិប្រាណប្រឆាំងនឹង desmogleins ដែលជាប្រូតេអ៊ីនដែលភ្ជាប់កោសិកាស្បែកទៅគ្នាទៅវិញទៅមក។ នៅពេលដែលចំណងទាំងនេះត្រូវបានរំខាន ស្បែកប្រែជាផុយស្រួយ ហើយសារធាតុរាវអាចកកកុញនៅចន្លោះស្រទាប់របស់វា បង្កើតជាពងបែក។

មានប្រភេទជាច្រើននៃ pemphigus ប៉ុន្តែពីរសំខាន់គឺ:

  • Pemphigus vulgaris ដែលជាធម្មតាប៉ះពាល់ដល់ស្បែក និងភ្នាសរំអិល ដូចជាផ្នែកខាងក្នុងនៃមាត់។
  • Pemphigus foliaceus ប៉ះពាល់តែស្បែកប៉ុណ្ណោះ។

មិនមានការព្យាបាលសម្រាប់ pemphigus ទេប៉ុន្តែក្នុងករណីជាច្រើនវាអាចត្រូវបានគ្រប់គ្រងដោយថ្នាំ។

តើអ្នកណាទទួលបាន pemphigus?

អ្នកទំនងជាទទួលបាន pemphigus ប្រសិនបើអ្នកមានកត្តាហានិភ័យជាក់លាក់។ នេះ​រួម​មាន៖

  • សាវតាជនជាតិ។ ខណៈពេលដែល pemphigus កើតឡើងក្នុងចំណោមក្រុមជនជាតិភាគតិច និងជាតិសាសន៍ ប្រជាជនមួយចំនួនមានហានិភ័យខ្ពស់សម្រាប់ប្រភេទមួយចំនួននៃជំងឺនេះ។ ប្រជាជនជ្វីហ្វ (ជាពិសេស Ashkenazi) ជនជាតិឥណ្ឌា អឺរ៉ុបអាគ្នេយ៍ ឬមជ្ឈិមបូព៌ាគឺងាយនឹងកើត pemphigus vulgaris ។
  • ទីតាំងភូមិសាស្ត្រ។ Pemphigus vulgaris គឺជាប្រភេទទូទៅបំផុតនៅទូទាំងពិភពលោក ប៉ុន្តែ pemphigus foliaceus គឺជារឿងធម្មតាជាងនៅកន្លែងខ្លះ ដូចជាតំបន់ជនបទមួយចំនួននៃប្រទេសប្រេស៊ីល និងទុយនីស៊ី។
  • ភេទ និងអាយុ។ ស្ត្រីទទួលបាន pemphigus vulgaris ញឹកញាប់ជាងបុរស ហើយអាយុនៃការចាប់ផ្តើមជាធម្មតាមានចន្លោះពី 50 ទៅ 60 ឆ្នាំ។ Pemphigus foliaceus ជាធម្មតាប៉ះពាល់ដល់បុរស និងស្ត្រីស្មើៗគ្នា ប៉ុន្តែនៅក្នុងប្រជាជនមួយចំនួន ស្ត្រីត្រូវបានប៉ះពាល់ញឹកញាប់ជាងបុរស។ ទោះបីជាអាយុនៃការចាប់ផ្តើមនៃ pemphigus foliaceus ជាធម្មតានៅចន្លោះពី 40 ទៅ 60 ឆ្នាំក៏ដោយ នៅតំបន់ខ្លះរោគសញ្ញាអាចចាប់ផ្តើមក្នុងវ័យកុមារភាព។
  • ហ្សែន។ អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រជឿថា អត្រាខ្ពស់នៃជំងឺនេះនៅក្នុងចំនួនប្រជាជនមួយចំនួនគឺដោយសារផ្នែកហ្សែន។ ជាឧទាហរណ៍ ភ័ស្តុតាងបង្ហាញថាវ៉ារ្យ៉ង់មួយចំនួននៅក្នុងគ្រួសារនៃហ្សែននៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំដែលហៅថា HLA ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងហានិភ័យខ្ពស់នៃ pemphigus vulgaris និង pemphigus foliaceus ។
  • ថ្នាំ។ ក្នុងករណីដ៏កម្រ pemphigus កើតឡើងជាលទ្ធផលនៃការលេបថ្នាំមួយចំនួន ដូចជាថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិចមួយចំនួន និងថ្នាំបញ្ចុះសម្ពាធឈាម។ ថ្នាំដែលមានក្រុមគីមីហៅថា thiol ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹង pemphigus ផងដែរ។
  • មហារីក។ ក្នុងករណីដ៏កម្រ ការវិវត្តនៃដុំសាច់ ជាពិសេសការរីកលូតលាស់នៃកូនកណ្តុរ បំពង់ក ឬក្រពេញទីមឹស អាចបង្កឱ្យមានជំងឺនេះ។

ប្រភេទនៃ pemphigus

មានទម្រង់សំខាន់ពីរនៃ pemphigus ហើយពួកគេត្រូវបានចាត់ថ្នាក់ដោយផ្អែកលើស្រទាប់ស្បែកដែលពងបែកបង្កើត និងកន្លែងដែលពងបែកស្ថិតនៅលើរាងកាយ។ ប្រភេទនៃអង្គបដិប្រាណដែលវាយប្រហារកោសិកាស្បែកក៏ជួយកំណត់ប្រភេទនៃ pemphigus ផងដែរ។

ទម្រង់សំខាន់ពីរនៃ pemphigus គឺ៖

  • Pemphigus vulgaris គឺជាប្រភេទទូទៅបំផុតនៅក្នុងសហរដ្ឋអាមេរិក។ ពងបែក​បង្កើត​នៅ​ក្នុង​មាត់ និង​នៅលើ​ភ្នាស​រំអិល​ផ្សេងទៀត ក៏ដូចជា​នៅលើ​ស្បែក​។ ពួកវាវិវត្តន៍នៅក្នុងស្រទាប់ជ្រៅនៃ epidermis ហើយជារឿយៗមានការឈឺចាប់។ មាន​ប្រភេទ​រង​នៃ​ជំងឺ​ដែល​គេ​ហៅ​ថា pemphigus vegetans ដែល​ពងបែក​បង្កើត​ជា​ចម្បង​នៅ​ក្រលៀន និង​ក្លៀក។
  • ស្លឹកប្លោកនោម វាមិនសូវកើតមានទេ ហើយប៉ះពាល់តែស្បែកប៉ុណ្ណោះ។ ពងបែកបង្កើតនៅស្រទាប់ខាងលើនៃអេពីដេមី ហើយអាចរមាស់ ឬឈឺចាប់។

ទម្រង់ដ៏កម្រផ្សេងទៀតនៃ pemphigus រួមមាន:

  • Paraneoplastic pemphigus. ប្រភេទនេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយដំបៅនៅក្នុងមាត់ និងបបូរមាត់ ប៉ុន្តែជាធម្មតាក៏មានពងបែក ឬដំបៅរលាកនៅលើស្បែក និងភ្នាសរំអិលផ្សេងទៀត។ ប្រភេទនេះអាចបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាសួតធ្ងន់ធ្ងរ។ អ្នកដែលមានជំងឺប្រភេទនេះច្រើនតែមានដុំសាច់ ហើយជំងឺនេះអាចនឹងប្រសើរឡើង ប្រសិនបើដុំសាច់ត្រូវបានវះកាត់។
  • IgA pemphigus. ទម្រង់​នេះ​បង្កឡើង​ដោយ​អង្គ​បដិបក្ខ​មួយ​ប្រភេទ​ហៅថា IgA ។ ពងបែក ឬមុនច្រើនតែលេចឡើងជាក្រុម ឬជារង្វង់នៅលើស្បែក។
  • pemphigus ឱសថ. ថ្នាំមួយចំនួន ដូចជាថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិច និងថ្នាំបញ្ចុះសម្ពាធឈាម និងថ្នាំដែលមានក្រុមគីមីហៅថា thiol អាចបណ្តាលឱ្យមានពងបែក ឬដំបៅដែលមើលទៅដូចជា pemphigus ។ ពងបែក និងដំបៅជាធម្មតាបាត់ទៅវិញនៅពេលដែលអ្នកឈប់ប្រើថ្នាំ។

Pemphigoid គឺជាជំងឺដែលខុសពី pemphigus ប៉ុន្តែចែករំលែកលក្ខណៈទូទៅមួយចំនួន។ Pemphigoid បណ្តាលឱ្យមានស្នាមប្រេះនៅប្រសព្វនៃ epidermis និង dermis ដែលនៅពីក្រោម ដែលបណ្តាលឱ្យមានពងបែកជ្រៅ និងរឹងដែលមិនងាយបើក។

រោគសញ្ញា Pemphigus

រោគសញ្ញាចម្បងនៃ pemphigus គឺការបង្កើតពងបែកនៅលើស្បែក ហើយក្នុងករណីខ្លះនៅលើភ្នាស mucous ដូចជាមាត់ ច្រមុះ បំពង់ក ភ្នែក និងប្រដាប់ភេទ។ ពងបែកមានភាពផុយស្រួយ និងមានទំនោរនឹងផ្ទុះឡើង ដែលបណ្តាលឱ្យមានដំបៅរឹង។ ពងបែកនៅលើស្បែកអាចរួបរួមគ្នាបង្កើតជាបំណះរដុបដែលងាយនឹងឆ្លងមេរោគ និងផលិតសារធាតុរាវច្រើន។ រោគសញ្ញាខុសគ្នាបន្តិចបន្តួចអាស្រ័យលើប្រភេទនៃ pemphigus ។

  • Pemphigus vulgaris ពងបែកច្រើនតែចាប់ផ្តើមនៅក្នុងមាត់ ប៉ុន្តែក្រោយមកអាចលេចឡើងនៅលើស្បែក។ ស្បែក​អាច​នឹង​ផុយស្រួយ​ខ្លាំង​ដែល​វា​របក​នៅពេល​ជូត​ដោយ​ម្រាមដៃ។ ភ្នាសរំអិលដូចជា ច្រមុះ បំពង់ក ភ្នែក និងប្រដាប់បន្តពូជក៏អាចរងផលប៉ះពាល់ផងដែរ។

    ពងបែក​បង្កើត​បាន​ជ្រៅ​នៅ​ក្នុង​អេពីដេមី ហើយ​ច្រើន​តែ​មាន​ការឈឺចាប់។

  • ស្លឹកប្លោកនោម ប៉ះពាល់តែស្បែកប៉ុណ្ណោះ។ ពងបែកច្រើនតែលេចឡើងនៅលើមុខ ស្បែកក្បាល ទ្រូង ឬខ្នងផ្នែកខាងលើ ប៉ុន្តែយូរៗទៅ វាអាចរាលដាលដល់កន្លែងផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ។ តំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់នៃស្បែកអាចរលាក និងរបកចេញជាស្រទាប់ ឬជញ្ជីង។ ពងបែកបង្កើតនៅស្រទាប់ខាងលើនៃអេពីដេមី ហើយអាចរមាស់ ឬឈឺចាប់។

មូលហេតុនៃ pemphigus

Pemphigus គឺជាជំងឺអូតូអ៊ុយមីនដែលកើតឡើងនៅពេលដែលប្រព័ន្ធភាពស៊ាំវាយប្រហារស្បែកដែលមានសុខភាពល្អ។ ម៉ូលេគុលភាពស៊ាំដែលហៅថាអង្គបដិប្រាណកំណត់គោលដៅប្រូតេអ៊ីនដែលហៅថា desmogleins ដែលជួយភ្ជាប់កោសិកាស្បែកជិតខាងទៅគ្នាទៅវិញទៅមក។ នៅពេលដែលចំណងទាំងនេះត្រូវបានរំខាន ស្បែកប្រែជាផុយស្រួយ ហើយសារធាតុរាវអាចកកកុញរវាងស្រទាប់កោសិកា បង្កើតជាពងបែក។

ជាធម្មតា ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំការពាររាងកាយពីការឆ្លងមេរោគ និងជំងឺផ្សេងៗ។ ក្រុមអ្នកស្រាវជ្រាវមិនដឹងថា អ្វីជាមូលហេតុដែលធ្វើឲ្យប្រព័ន្ធការពាររាងកាយបើកប្រូតេអ៊ីនខ្លួនឯងនោះទេ ប៉ុន្តែពួកគេជឿថា ទាំងកត្តាហ្សែន និងបរិស្ថានគឺពាក់ព័ន្ធ។ អ្វីមួយនៅក្នុងបរិស្ថានអាចបង្កឱ្យមាន pemphigus នៅក្នុងមនុស្សដែលមានហានិភ័យដោយសារតែការ predisposition ហ្សែនរបស់ពួកគេ។ ក្នុងករណីកម្រ pemphigus អាចបណ្តាលមកពីដុំសាច់ ឬថ្នាំមួយចំនួន។