» ស្បែក » ជំងឺស្បែក » ជំងឺ ichthyosis

ជំងឺ ichthyosis

ចេញផ្សាយ​ដោយ:
ធ្វើបច្ចុប្បន្នភាព:

ទិដ្ឋភាពទូទៅនៃ ichthyosis

Ichthyosis គឺជាក្រុមនៃជំងឺស្បែកដែលនាំឱ្យស្បែកស្ងួត រមាស់ ដែលមើលទៅមានស្នាម គ្រើម និងក្រហម។ រោគសញ្ញាអាចមានចាប់ពីស្រាលទៅធ្ងន់ធ្ងរ។ Ichthyosis អាចប៉ះពាល់ដល់ស្បែកតែប៉ុណ្ណោះ ប៉ុន្តែទម្រង់ខ្លះនៃជំងឺនេះក៏អាចប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គខាងក្នុងផងដែរ។

មនុស្សភាគច្រើនទទួលមរតក ichthyosis ពីឪពុកម្តាយរបស់ពួកគេតាមរយៈហ្សែនដែលផ្លាស់ប្តូរ (ផ្លាស់ប្តូរ) ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មនុស្សមួយចំនួនមានទម្រង់នៃជំងឺ ichthyosis ដែលទទួលបាន (មិនមែនហ្សែន) ដោយសារលក្ខខណ្ឌវេជ្ជសាស្ត្រផ្សេងទៀត ឬថ្នាំមួយចំនួន។ ខណៈពេលដែលបច្ចុប្បន្នមិនមានការព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺ ichthyosis ការស្រាវជ្រាវកំពុងបន្ត ហើយការព្យាបាលអាចរកបានដើម្បីជួយគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញា។

ទស្សនវិស័យសម្រាប់អ្នកដែលមានជំងឺ ichthyosis ប្រែប្រួលអាស្រ័យលើប្រភេទជំងឺ និងភាពធ្ងន់ធ្ងររបស់វា។ មនុស្សភាគច្រើនដែលមានជំងឺ ichthyosis ត្រូវការការព្យាបាលពេញមួយជីវិតដើម្បីធ្វើឱ្យជំងឺនេះអាចគ្រប់គ្រងបាន។

តើអ្នកណាទទួលបាន ichthyosis? 

នរណាម្នាក់អាចកើតជំងឺ ichthyosis ។ ជំងឺនេះត្រូវបានបញ្ជូនជាធម្មតាពីឪពុកម្តាយ; ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ មនុស្សមួយចំនួនអាចជាមនុស្សដំបូងគេក្នុងគ្រួសារដែលកើតជំងឺ ichthyosis ដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនថ្មី។ មនុស្សផ្សេងទៀតបង្កើតទម្រង់ ichthyosis ដែលទទួលបាន (មិនមែនហ្សែន) ដែលបណ្តាលមកពីជំងឺផ្សេងទៀត ឬផលប៉ះពាល់នៃថ្នាំ។

ប្រភេទនៃ ichthyosis

មានសញ្ញាជាង 20 នៃជំងឺ ichthyosis រួមទាំងរោគសញ្ញាដែលកើតឡើងជាផ្នែកមួយនៃរោគសញ្ញា ឬលក្ខខណ្ឌផ្សេងទៀត។ វេជ្ជបណ្ឌិតអាចកំណត់ប្រភេទនៃ ichthyosis ដោយរកមើល:

  • ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន។
  • គំរូមរតកដោយការវិភាគមែកធាងគ្រួសារ។
  • រោគសញ្ញា រួមទាំងភាពធ្ងន់ធ្ងររបស់វា និងសរីរាង្គណាដែលពួកគេប៉ះពាល់។
  • អាយុនៅពេលដែលរោគសញ្ញាដំបូងលេចឡើង។

ប្រភេទ​ជំងឺ​មួយ​ចំនួន​ដែល​ទទួល​បាន​មរតក និង​មិន​មែន​ជា​ផ្នែក​នៃ​រោគ​សញ្ញា​រួម​មាន​ដូច​ខាង​ក្រោម៖

  • Ichthyosis vulgaris គឺជាប្រភេទទូទៅបំផុត។ ជាធម្មតាវាដំណើរការក្នុងទម្រង់ស្រាល ហើយបង្ហាញខ្លួនវានៅក្នុងឆ្នាំដំបូងនៃជីវិតជាមួយនឹងស្បែកស្ងួត និងគ្មានស្នាម។
  • ជម្ងឺ Harlequin ichthyosis ជាធម្មតាត្រូវបានគេឃើញនៅពេលកើត ហើយបណ្តាលឱ្យមានស្រទាប់ក្រាស់នៃស្បែកគ្របដណ្ដប់លើរាងកាយទាំងមូល។ ទម្រង់នៃជំងឺនេះអាចប៉ះពាល់ដល់រូបរាងនៃមុខ និងកំណត់ការចល័តរួមគ្នា។
  • Epidermolytic ichthyosis មានតាំងពីកំណើត។ ទារកភាគច្រើនកើតមកមានស្បែកផុយស្រួយ និងមានពងបែកគ្របលើរាងកាយរបស់ពួកគេ។ យូរ ៗ ទៅពងបែកបាត់ហើយរបកលេចឡើងនៅលើស្បែក។ វាអាចមានរូបរាងឆ្អឹងជំនីរនៅលើផ្នែកនៃរាងកាយដែលកោង។
  • Lamellar ichthyosis មានតាំងពីកំណើត។ ទារក​កើតមក​មាន​ភ្នាស​ថ្លា និង​តឹង​ដែល​គ្រប​លើ​រាងកាយ​ទាំងមូល ដែល​ហៅថា​ភ្នាស​ខូឡូឌីន។ ក្នុងរយៈពេលពីរបីសប្តាហ៍ ភ្នាសនឹងរបកចេញ ហើយមាត្រដ្ឋាន lamellar ងងឹតធំលេចឡើងនៅលើរាងកាយភាគច្រើន។
  • ichthyosiform erythroderma ពីកំណើតគឺមានវត្តមាននៅពេលកើត។ ទារក​ក៏​ច្រើន​តែ​មាន​ភ្នាស​ខូឡូឌីន​ដែរ។
  • ជម្ងឺ ichthyosis ដែលភ្ជាប់ដោយ X ជាធម្មតាវិវឌ្ឍន៍លើក្មេងប្រុស ហើយចាប់ផ្តើមនៅអាយុពី 3 ទៅ 6 ខែ។ ការ​របក​ចេញ​ជា​ទូទៅ​មាន​នៅ​លើ​ក មុខ​ផ្នែក​ខាងក្រោម សាច់​ដុំ និង​ជើង ហើយ​រោគ​សញ្ញា​អាច​នឹង​កាន់តែ​អាក្រក់​ទៅៗ​តាម​ពេលវេលា។
  • erythrokeratoderma អថេរ ជាធម្មតាវិវឌ្ឍន៍ជាច្រើនខែបន្ទាប់ពីកំណើត និងរីកចម្រើនក្នុងវ័យកុមារភាព។ បន្ទះគ្រើម ក្រាស់ ឬក្រហមអាចលេចឡើងនៅលើស្បែក ជាធម្មតានៅលើមុខ គូទ ឬចុង។ តំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់អាចរាលដាលដល់ស្បែកតាមពេលវេលា។
  • ការកើនឡើងស៊ីមេទ្រី erythrokeratoderma ជាធម្មតាកើតមានក្នុងវ័យកុមារភាព ជាមួយនឹងស្បែកស្ងួត ក្រហម ស្កូវ ដែលគ្របដណ្ដប់លើចុងដៃ គូទ មុខ កជើង និងកដៃ។

រោគសញ្ញា ichthyosis

រោគសញ្ញានៃជំងឺ ichthyosis អាចមានចាប់ពីស្រាលទៅធ្ងន់ធ្ងរ។ រោគសញ្ញាទូទៅបំផុតរួមមាន:

  • ស្បែក​ស្ងួត។
  • រមាស់។
  • ក្រហមនៃស្បែក។
  • ការបំបែកស្បែក។
  • ជញ្ជីងលើស្បែកមានពណ៌ស ប្រផេះ ឬពណ៌ត្នោត មានរូបរាងដូចខាងក្រោម៖
    • តូច​និង​ប្រេះ។
    • មាត្រដ្ឋាន lamellar ធំ ងងឹត។
    • មាត្រដ្ឋានរឹងដូចពាសដែក។

អាស្រ័យលើប្រភេទនៃ ichthyosis រោគសញ្ញាផ្សេងទៀតអាចរួមមាន:

  • ពងបែកដែលអាចផ្ទុះចេញជាលទ្ធផលរបួស។
  • សក់ជ្រុះ ឬផុយ។
  • ភ្នែកស្ងួត និងពិបាកក្នុងការបិទត្របកភ្នែក។ អសមត្ថភាពក្នុងការបែកញើស (ញើស) ពីព្រោះសំបកស្បែកស្ទះក្រពេញញើស។
  • ពិបាកស្តាប់។
  • ស្បែកក្រាស់នៅលើបាតដៃ និងបាតជើង។
  • ការរឹតបន្តឹងស្បែក។
  • ពិបាកពត់សន្លាក់ខ្លះ។
  • បើករបួសពីការកោសស្បែករមាស់។

មូលហេតុនៃជំងឺ ichthyosis

ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន (ការផ្លាស់ប្តូរ) បណ្តាលឱ្យគ្រប់ប្រភេទ ichthyosis តំណពូជ។ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនជាច្រើនត្រូវបានគេកំណត់អត្តសញ្ញាណ ហើយធម្មជាតិនៃមរតកអាស្រ័យទៅលើប្រភេទនៃ ichthyosis ។ មនុស្ស​យើង​កំពុង​បន្ត​បង្កើត​ស្បែក​ថ្មី និង​ជម្រុះ​ស្បែក​ចាស់​ពេញ​មួយ​ជីវិត។ ចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺ ichthyosis ហ្សែនដែលផ្លាស់ប្តូរបានផ្លាស់ប្តូរការលូតលាស់ធម្មតា និងវដ្តនៃស្បែកដែលបណ្តាលឱ្យកោសិកាស្បែកធ្វើដូចខាងក្រោមៈ

  • ពួកវាលូតលាស់លឿនជាងការទម្លាក់។
  • ពួកវាលូតលាស់ក្នុងអត្រាធម្មតា ប៉ុន្តែស្រក់យឺត។
  • ពួកគេស្រក់លឿនជាងលូតលាស់។

មានប្រភេទផ្សេងគ្នានៃមរតកសម្រាប់ ichthyosis រួមមាន:

  • Dominant ដែលមានន័យថាអ្នកទទួលមរតកច្បាប់ចម្លងធម្មតាមួយ និងច្បាប់ចម្លងនៃហ្សែនដែលផ្លាស់ប្តូរដែលបណ្តាលឱ្យកើតជំងឺ ichthyosis ។ ច្បាប់ចម្លងមិនធម្មតានៃហ្សែនគឺខ្លាំងជាងឬ "គ្របដណ្ដប់" ច្បាប់ចម្លងធម្មតានៃហ្សែនបង្កឱ្យមានជំងឺ។ មនុស្សម្នាក់ដែលមានការផ្លាស់ប្តូរលេចធ្លោមានឱកាស 50% (1 ក្នុងចំណោម 2) នៃការឆ្លងជំងឺនេះទៅកូនរបស់ពួកគេម្នាក់ៗ។
  • Recessive ដែលមានន័យថាឪពុកម្តាយរបស់អ្នកមិនមានសញ្ញានៃជំងឺ ichthyosis ប៉ុន្តែឪពុកម្តាយទាំងពីរមានហ្សែនមិនធម្មតាតែមួយដែលមិនគ្រប់គ្រាន់ដើម្បីបង្កឱ្យមានជំងឺនេះ។ នៅពេលដែលឪពុកម្តាយទាំងពីរមានហ្សែនដែលផ្លាស់ប្តូរដូចគ្នានោះ មានឱកាស 25% (1 ក្នុងចំណោម 4) ក្នុងមួយមានផ្ទៃពោះនៃការមានកូនដែលនឹងទទួលមរតកនៃហ្សែនដែលផ្លាស់ប្តូរទាំងពីរនេះហើយវិវត្តទៅជាជំងឺនេះ។ មានឱកាស 50% (2 ក្នុងចំណោម 4) សម្រាប់ការមានផ្ទៃពោះដើម្បីមានកូនដែលទទួលមរតកហ្សែនដែលផ្លាស់ប្តូរបានតែមួយប៉ុណ្ណោះដែលធ្វើឱ្យនាងក្លាយជាអ្នកផ្ទុកហ្សែនជំងឺដោយគ្មានរោគសញ្ញាគួរឱ្យកត់សម្គាល់។ ប្រសិនបើឪពុកម្តាយម្នាក់មានទម្រង់ ichthyosis ដែលមិនប្រក្រតីជាមួយនឹងហ្សែនផ្លាស់ប្តូរពីរ កូនរបស់ពួកគេទាំងអស់នឹងផ្ទុកហ្សែនមិនធម្មតាមួយ ប៉ុន្តែជាធម្មតានឹងមិនមានសញ្ញាគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៃ ichthyosis នោះទេ។
  • X-linked ដែលមានន័យថាការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនមានទីតាំងនៅលើក្រូម៉ូសូមភេទ X ។ មនុស្សគ្រប់រូបមានក្រូម៉ូសូមភេទពីរ៖ ស្ត្រីជាធម្មតាមានក្រូម៉ូសូម X ពីរ (XX) ហើយបុរសជាធម្មតាមានក្រូម៉ូសូម X មួយ និងក្រូម៉ូសូម Y មួយ (XY) ។ ម្តាយតែងតែឆ្លងកាត់ក្រូម៉ូសូម X ខណៈពេលដែលឪពុកអាចឆ្លងកាត់ក្រូម៉ូសូម X ឬ Y ។ លំនាំមរតកនៃ ichthyosis X-linked ជាធម្មតាមានការថយចុះ។ នេះមានន័យថាបុរសដែលដំបូងមានក្រូម៉ូសូម X តែមួយឆ្លងកាត់ទៅក្រូម៉ូសូម X ដែលផ្លាស់ប្តូរ។ ដោយសារតែគំរូនេះ ស្ត្រីត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ជាទូទៅ ហើយពួកគេជាធម្មតាមានក្រូម៉ូសូម X ធម្មតាមួយដែលបានផ្លាស់ប្តូរ និងមួយទៀត។
  • spontaneous ដែលមានន័យថាការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនកើតឡើងដោយចៃដន្យដោយគ្មានប្រវត្តិគ្រួសារនៃជំងឺ។